Onder een primair lymfoedeem verstaat men een aangeboren lymfoedeem. De oorzaken voor een aangeboren lymfoedeem zijn meestal misvormingen of het ontbreken van lymfebanen. Ook een misvorming van de lymfeklieren kan de oorzaak zijn voor een aangeboren lymfoedeem. Een primair lymfoedeem uit zich bij de betrokken personen meestal voor het 35ste levensjaar.

Tot het secundaire lymfoedeem behoren oedemen die men in het verloop van zijn leven krijgt. De oorzaken voor het ontstaan van een secundair lymfoedeem zijn zeer verscheiden:

• Ontstekingen die meer weefselvocht produceren dan door de lymfebanen afgevoerd kan worden.
• Letsels van de lymfebanen die vaak door operaties veroorzaakt worden. Bij vrouwen ontstaan lymfoedemen vaak aan de armen na een borstkankeroperatie waarbij de lymfeklieren in de okselregio verwijderd werden.
• Kwaadaardige tumoren met een verzameling van kankercellen in de lymfeklieren.
• Beschadigingen door bestraling waarbij de wanden van de lymfebanen vast blijven kleven.